Быстрая навигация: что такое кариес зубов, кандидоз полости рта, зубы у детей и стоматит у детей, заболевания пародонта и все вопросы связанные с молочными зубами у детей.
Фиброзная дисплазия челюстей у детей. Клиника, диагностика, лечение
Фиброзная дисплазия — порок развития кости с внутриутробного периода.
Фиброзная дисплазия как диспластический процесс является болезнью детского и юношеского возраста. Часто продолжительное время она протекает бессимптомно. Чаще всего больные поступают под наблюдение врача в возрасте от 8 до 15 лет с выраженными клиническими проявлениями заболевания.
Наиболее интенсивное развитие очагов фиброзной дисплазии в этих, возрастных рамках вызвано активным ростом зубов, активацией деятельности эндокринных органов, интенсивным ростом лицевых костей. Различают монооссальную и полиоссальную фиброзную дисплазию.
При монооссальной дисплазии процесс локализуется в верхней или нижней челюсти. Болевой синдром чаще отсутствует, но нередко наблюдаются легкие ноющие боли. Ведущим симптомом фиброзной дисплазии является утолщение (вздутие) в области верхней или нижней челюсти за счет разрастания остеоидной ткани.
В верхней челюсти могут встретиться как небольшие очаги, так и диффузное поражение всей челюсти.
При большой распространенности процесса в верхней челюсти могут возникать вторичные деформации от с давления и нарушения функции близлежащих органов. Поражение нижней челюсти диффузное. При пальпации определяется ограниченное плотное выбухание с ровными или бугристыми краями. Пальпация безболезненна.
В ряде случаев происходит озлокачествление фиброзной дисплазии — развивается саркома.
Рентгенологическая картина
Прогноз для жизни при монооссальной форме благоприятен.
Полиоссальное поражение встречается значительно реже. Обычно наблюдается так называемая регионарная форма — поражение нескольких костей одной анатомической области. Патологические очаги в других костях скелета могут существовать бессимптомно и выявляться при обследовании больного.
Своеобразную форму фиброзной дисплазии лицевого скелета представляет херувизм. Происходит симметричная деформация костной ткани в области обоих углов и ветвей нижней челюсти. Начало заболевания относится к 1,5—3 годам. При осмотре видка значительная припухлость обеих щек на уровне углов нижней челюсти.
В отдельных случаях одинаково поражаются тело, углы и ветви нижней челюсти и верхняя челюсть у таких больных лицо приобретает почти квадратную форму. Течение херувизма безболезненное, но в отдельных случаях отмечаются боли, которые и побуждают больных обращаться за врачебной помощью.
При пальпации обнаруживаются образования неправильной куполообразной формы с бугристой поверхностью. Плотность патологических очагов зависит от возраста ребенка. В раннем возрасте эти образования более эластичны. Период наиболее интенсивного роста патологических очагов приходится на возраст 5—7 лет.
С наступлением половой зрелости процесс стабилизируется и отмечается тенденция к интенсивному костеобразованию в патологических очагах челюстей.
К 40 годам основные проявления заболевания исчезают. Рентгенологически наблюдаются множественные кистевидные просветления различных размеров и форм.
Синдром Олбрайта заключается в сочетании раннего полового созревания с интенсивной пигментацией некоторых участков кожи и рассеянными очагами разрежения костей скелета у девочек. Пигментация кожи выражается в виде мелких и крупных плоских пятен коричневого цвета.
Чаще она односторонняя, бывает врожденной или появляется вскоре после рождения. Костные поражения являются эмбриональным пороком превращения мезенхимы в костную ткань.
При фиброзной дисплазии челюстей возможны варианты болезни — от появления небольших одиночных очагов до развития крупных множественных очагов и диффузных поражений всех лицевых костей. В медицинской литературе это явление описывается под названием «костная львиность лица».
Процесс возникает как в детском возрасте, так и у взрослых и имеет тенденцию к прогрессированию. Прогноз неблагоприятный.
Диагностика часто трудна. Необходимо дифференцировать с одонтогенной кистой, остеобластокластомой, адамантиномой. Правильный диагноз устанавливается после гистологического исследования.
Лечение только хирургическое. При очаговой форме зона поражения подлежит оперативному удалению путем выскабливания с иссечением прилежащих участков кости челюсти. В случае диффузного поражения участок резецируют.
При херувизме в ряде случаев можно ограничиться наблюдением за больным, учитывая, что с возрастом болезнь принимает благоприятное течение вплоть до полного обратного развития патологических очагов в челюсти. В случаях, когда изменения лица угнетают больного, прибегают к щадящему оперативному вмешательству — устранению деформации.
Врожденные кисты и свищи лица и шеи
Классификация
I. Боковые кисты и свищи жаберного происхождения.
II. Свищи жаберной дуги или предушные свищи.
Находятся в типичном месте на ушной раковине. Развитие их связано с нарушением эмбриогенеза наружного слухового прохода и ушной раковины. Этот порок развития часто передается по наследству (аутосомнодоминантный тип наследования).
У большинства детей его выявляют при рождении в виде отверстия в коже верхнего основания Завитка. Значительно реже отверстие располагается у основания козелка уха. Стенки свища выстланы кожей, из отверстия выделяется салоподобное содержимое. Свищи легко инфицируются и нагнаиваются.
Просвет предушных свищей неравномерный, и около наружного слухового прохода часто обнаруживают его широкое ампулообразное расширение в виде кисты, которая может пальпироваться под кожей впереди козелка уха. Свищ заканчивается слепо на одной из поверхностей кожно-хрящевого отдела наружного слухового прохода.
Лечение. Хирургическое. Стенки свища или кисты необходимо удалить полностью, в противном случае развивается рецидив.
I. Боковые кисты и свищи.
Источником их образования являются сохранившиеся эпителиальные остатки жаберного аппарата второй жаберной щели, третьего глоточного кармана и зобноглоточного протока.
Эти эпителиальные остатки в боковых отделах шеи редко проявляют себя в раннем детском возрасте, лишь в 12—16 лет они под влиянием рада факторов (воспаление, травма) начинают расти.
Боковые кисты у как правило, неудобств ребенку не причиняют. Лишь по достижении больших размеров или нагноения они могут затруднять прием пищи, вызывать боли, оказывая давление на сосудисто-нервный пучок. Располагаются они в типичном месте — сонном треугольнике. Размеры кист варьируют от грецкого ореха до детской головки. При пальпации выявляют мягко-эластическое образование, подвижное и безболезненное. Боковые кисты шеи часто нагнаиваются.
Дифференциальная диагностика с:
Лечение. Хирургическое. Эффективность операции зависит от выделения кисты целиком с оболочкой, Операция сложная, так как оболочка кисты очень тонкая и интимно связана с фасциальным влагалищем сосудисто-нервного пучка шеи.
Боковые свищи. Различают полные и неполные свищи. Ход полного свища представляет собой непрерывную трубку от кожи шеи до небной миндалины. Неполный наружный боковой свищ имеет лишь наружное устье на коже шеи, второй конец свища заканчивается слепо в тканях. Неполный внутренний боковой свищ шеи имеет устье в области небной миндалины и слепой ход в тканях шеи.
Типичное расположение — поверх сосудистого пучка шеи над внутренней яремной веной. Из устья свища выделяется небольшое количество прозрачной белковой жидкости, состоящей из клеток эпителия и лимфоидных элементов.
Лечение. Хирургическое. Для того, чтобы более точно определить направление хода свища в его наружное устье, перед началом операции вводят 1% водный раствор метиленового синего.
II. Срединные кисты и свищи шеи.
Срединные кисты и свищи шеи образуются из остатков нередуцированного щитовидно-язычного протока, который образуется у 3—5 недельного эмбриона при развитии щитовидной железы.
Срединные кисты шеи возникают на любом уровне щитовидно-язычного протока — от слепого отверстия в области корня языка до перешейка щитовидной железы. В зависимости от локализации различают кисты корня языка и срединные кисты шеи в области подъязычной кости.
Кисты мягко-эластической консистенции, округлой формы.
Срединную кисту дифференцируют от хронического лимфаденита подбородочных лимфатических узлов.
Различают неполные наружные и полные внутренние срединные свищи шеи.
Полный — заканчивается на дне полости рта у корня языка.
Неполный — заканчивается слепым утолщением на дне полости рта.
Лечение. Хирургическое. Производят радикальную операцию — удаляют кисту, подъязычную кость, с которой она интимно связана.